O sistema motor chamado extrapiramidal é um sistema altamente complexo que compreende e relaciona estruturas corticais e subcorticais do cérebro e regiões do tronco encefálico. No córtex cerebral a sua representação maior está localizada no lobo frontal, nas regiões pré-motoras, em frente do córtex motor primário (giro pré-central). Os centros subcorticais mais representativos são: os núcleos da base (núcleo caudado, putamen, globo pálido), substância negra, tálamo, núcleo subtalâmico, núcleo rubro, núcleo pedúnculo pontino. Entre estas regiões estabelecem-se circuitos em loop cortico-subcortico-corticais e destes centros projetam-se vias descendentes que, por não atravessarem as pirâmides bulbares, foram agrupadas sob a designação de vias extrapiramidais e deram nome ao sistema.
Essa denominação, extrapiramidal, no entanto, tem caído em desuso com o crescimento exponencial do conhecimento sobre a fisiologia e a fisiopatologia das doenças que envolvem esses circuitos. Está bem estabelecido, tendo em vista estudos neurofisiológicos e de observação anátomo-patológica, que os núcleos da base interferem na regulação dos movimentos, principalmente dos movimentos automáticos e posturais e participa da regulação do tônus muscular.
A síndrome parkinsoniana, da doença de Parkinson e dos parkinsonismos sintomáticos e atípicos, é o protótipo de síndrome hipocinética. Caracteriza-se fundamentalmente pela tríade - bradicinesia, rigidez (em roda-denteada ou cano de chumbo) e tremor de repouso. Pode ser determinada por lesão pós-sináptica ao sistema dopaminérgico (nos próprios núcleos da base, como o putamen e o caudado), e, na doença de Parkinson idiopática, é essencial o acometimento da substância negra. A acinesia empresta ao quadro a fácies característica, hipomímica, em máscara, junto à pobreza e lentidão dos movimentos (perda de amplitude e de ritmicidade) voluntários.
Além do quadro parkinsoniano, várias outras síndromes são observadas na prática clínica. Dividem-se os transtornos do movimento, para fins didáticos, em duas classes: transtorno do movimento hipocinéticos, quando há pobreza de movimentos, e hipercinéticos, quando há movimentos involuntários excessivos. Vale a pena destacar algumas das síndromes hipercinéticas, a seguir.
A síndrome coréica (coréia) é caracterizada por movimentos involuntários, aleatórios, que fluem de uma parte do corpo a outra, frequentemente acompanhados de hipotonia.
A atetose é caracterizada por movimentação lenta e pouco ampla, localizada principalmente nas mãos, lembrando os movimentos de tentáculos de um polvo.
O balismo, espécie de movimento coreico de grande amplitude, com envolvimento proximal dos membros, que frequentemente afeta apenas um hemicorpo o que projeta os membros para os lados continuamente. Não raro ocorre por lesão direta do núcleo subtalâmico em um acidente cérebro-vascular, ou por hiperglicemia extrema, no estado hiperosmolar não cetótico diabético, na hemicoreia-hemibalismo.
Segundo a definição do consenso sobre distonias da Movement Disorders Society (2013), a distonia é um distúrbio do movimento caracterizado por contrações musculares sustentadas ou intermitentes, causando movimentos e posturas anormais, geralmente repetitivos, ou ambos. Os movimentos distônicos são tipicamente padronizados (estereotipados), de torção e podem ser trêmulos. A distonia é frequentemente iniciada ou agravada por ação voluntária e associada à ativação explosiva do músculo.
Mioclonia é uma contração muscular breve, involuntária e irregular (sem ritmo) de um músculo ou grupo de músculos. Essas contrações, ou espasmos mioclônicos, são geralmente causadas por contrações musculares repentinas (mioclonia positiva) ou breves lapsos de contração (mioclonia negativa). A circunstância mais comum em que ocorrem é ao adormecer (mioclonia hípnica). As mioclonias ocorrem frequentemente em pessoas saudáveis e são experimentadas ocasionalmente por todos. No entanto, quando aparecem com mais persistência e se espalham, podem ser um sinal de vários distúrbios neurológicos, em praticamente qualquer ponto do sistema nervoso central (cortical, subcortical, tronco encefálico, medular, periférico).
