1. Informações fundamentais (conceitos)
A cefaleia em salvas é uma síndrome dolorosa excruciante estritamente unilateral, com crises que duram entre 15 minutos e 180 minutos e que são acompanhadas por sintomas autonômicos cranianos ipsilaterais marcantes, como lacrimejamento e injeção conjuntival. É chamada de dor mais intensa possivelmente experimentada. É dividida nas formas (a) episódica e (b) crônica. Faz parte do grupo das cefaleia trigemino-autonômicas. É mais frequente em homens que mulheres (três vezes mais frequente).
2. Fisiopatologia
O hipotálamo tem sido atribuído como gerador da dor e dos sintomas autonômicos, com mudanças estruturais e funcionais já identiicadas. A fisiopatologia é pouco conhecida, porém inclui a ativação do sistema trigeminovascular e o sistema nervoso parassimpático.
Álcool é um conhecido desencadeante das crises dolorosas.
3. Diagnóstico e critérios diagnósticos
Com base nos critérios da ICHD-3, o diagnóstico de cefaléia em salvas episódica requer pelo menos dois períodos em salvas (também conhecidos como crises em salvas), cada um com duração de 7 dias a 1 ano1. Esses períodos de agrupamento são separados por períodos sem dor (também conhecidos como períodos fora do surto ou períodos de remissão) que duram pelo menos 3 meses. O diagnóstico de cefaleia em salvas crônica requer ataques em salvas que ocorrem por mais de um ano sem períodos de remissão ou com períodos de remissão de menos que três meses de duração.
| Definição: |
|---|
| Crise de dor intensa, estritamente unilateral, orbitária, supraorbitária ou temporal, ou qualquer combinação destes locais, durante 15-180 minutos, ocorrendo desde uma vez a cada 2 dias até 8 vezes por dia. A dor está associada a hipermia conjuntival ipsilateral, lacrimejamento, congestão nasal, rinorreia, sudorese da região frontal e da face, miose, ptose e/ou edema da pálpebra, e/ou inquietação ou agitação. |
| Critérios diagnósticos: |
| A. Pelo menos cinco crises preenchendo os critérios de B a D. |
| B. Dor forte ou muito forte, unilateral, supraorbitária e/ou temporal, com duração de 15-180 minutos (quando não tratada); |
| C. Um dos dois ou ambos os seguintes: |
| 1. Pelo menos um dos seguintes sintomas ou sinais ipsilaterais à cefaleia: |
| a) hiperemia conjuntival ou lacrimejamento |
| b) congestão nasal ou rinorreia |
| c) edema da pálpebra |
| d) sudorese facial e da região frontal |
| e) rubor facial e da região frontal |
| f) sensação de ouvido cheio |
| g) miose e/ou ptose |
| 2. sensação de inquietação ou agitação |
| D. As crises tem uma frequencia de uma, em cada dois dias, a oito por dia, durante mais de metade do tempo em que o sintoma está ativo. |
| E. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3. |
4. Achados complementares
Não são necessários exames complementares para o diagnóstico de cefaléia em salvas.
5. Tratamento
Crise aguda
A inalação de oxigênio, durante um ataque agudo, deve durar 15 minutos com o paciente sentado, na posição vertical. O oxigênio deve ser fornecido por meio de máscara não reinalatória com reservatório ou, de preferência, com máscara de oxigênio com válvula de demanda.
A injeção subcutânea de sumatriptano, um agonista 5-HT1B e 5-HT1D, pode tornar 75% dos pacientes livres de dor 20 minutos após a injeção. doenças cardiovasculares e cerebrovasculares e fatores de risco, incluindo hipertensão arterial não tratada, hiperlipidemia, diabetes mellitus, tabagismo e idade avançada são contra-indicações ao sumatriptano SC. Os efeitos adversos mais específicos e desagradáveis são sensação de constrição torácica e parestesias distais. A apresentação nasal deste triptano também pode ser utilizada.
Profilaxia
Verapamil, um fármaco bloqueador dos canais de cálcio voltagem-dependente, é a prieira escolha para a profilaxia da cefaléia em salvas. Os efeitos adversos do verapamil são bradicardia, edema de tornozelos, constipação intestinal, desconforto gastrointestinal, hiperplasia gengival e cefaléia em aperto. Como o verapamil pode aumentar o tempo de condução cardíaca, eletrocardiograma (ECG) deve ser avaliado regularmente. A eficácia total do verapamil pode ser esperada dentro de 2-3 semanas após seu início.
Os corticosteroides são recomendados para uso por curto prazo, por 2–3 semanas após o início do período da cefaleia em salvas, quando o controle rápido dos ataques é desejado. Alguns pacientes ficam livres de ataques apenas com tratamento com esteróides. A injeção de corticosteroides no nervo occipital maior foi eficaz em estudos controlados com placebo, como profilaxia.
Uma redução da frequência de ataques maior que 50% foi relatada em até 78% dos pacientes com cefaléia em salvas crônica e 63% dos pacientes com cefaléia em salvas episódica, com o uso do lítio. Os principais efeitos adversos são hipotireoidismo, tremor e disfunção renal. Por este motivo, os seus níveis séricos devem ser monitorados.
Anticonvulsivantes como topiramato são possivelmente eficazes. Os principais efeitos adversos do topiramato são distúrbios cognitivos, parestesia e perda de peso. É contra-indicado em pacientes com nefrolitíase.
Neuromodulação invasiva (implante de DBS no hipotálamo e de estimulador de nervo occipital), e não invasiva, como estimulação do nervo vago e do gânglio esfenopalatino, tem sido estudados e são promissores como estratégias de tratamento, especialmente em casos crônicos.
6. Referências
May, A., Schwedt, T., Magis, D. et al. Cluster headache. Nat Rev Dis Primers 4, 18006 (2018). https://doi.org/10.1038/nrdp.2018.6
