Introdução
Em 2017, o grupo liderado por Ian Mckeith revisou os critérios diagnósticos clínicos para demência com corpos de Lewy (DCL) publicados inicialmente no periódico Neurology, em 2005.Houve importantes novidades nos novos critérios: foi aumentada a importância dada ao transtorno comportamental do sono REM e à cintilografia cardíaca com MIBG. Há uma nítida necessidade de se compreender melhor a neurobiologia e fisiopatologia da doença, e de esclarecer as suas diferenças e semelhanças com a demência da doença de Parkinson.
Novos critérios diagnósticos (McKeith et al., 2017)
Critério essencial
Presença de demência, definida como um declínio cognitivo progressivo de magnitude suficiente para interferir com a função ocupacional ou social normal, ou com as atividades cotidianas. Déficit persistente ou proeminentte de memória não é necessário nos estágios iniciais, mas geralmente é evidente com a progressão. Déficits em testes de atenção, funções executivas e habilidades visuoespaciais podem ser proeminentes e ocorrem precocemente.
Características clínicas centrais (as primeiras três ocorrem precocemente e podem persistir durante a história natural da doença)
- Cognição flutuante com variações pronunciadas na atenção e no nível de alerta;
- Alucinações visuais recorrentes, tipicamente bem formadas e detalhadas;
- Transtorno comportamental do sono REM, que deve preceder o declínio cognitivo;
- Um ou mais sintomas cardinais de parkinsonismo espontâneo: bradicinesia, tremor de repouso ou rigidez.
Características clínicas de suporte
- Sensibilidade importante a agentes antipsicóticos,
- instabilidade postural,
- quedas repetitivas,
- síncopes ou outros episódios transitórios de irresponsividade,
- disfunção autonômica grave (por exemplo, constipação, hipotensão ortostática, incontinência urinária),
- hipersônia,
- hiposmia,
- alucinações em outras modalidades sensoriais,
- delírios sistemáticos,
- apatia,
- ansiedade,
- depressão.
Biomarcadores indicativos
- Redução na captação de radiotraçadores de transportador de dopamina nos núcleos da base demonstrada por SPECT ou PET;
- Cintilografia miocárdica com 123I-MIBG anormal (baixa captação);
- Confirmação polissonográfica de sono REM sem atonia.
Biomarcadores de suporte
- Relativa preservação das estruturas do lobo temporal medial na CT ou na RM
- Baixa perfusão ou baixo metabolismo generalizado no PET/SPECT com redução da atividade do lobo occipital com ou sem o sinal da ilha cingular no FDG-PET;
- Atividade eletroencefalográfica lenta proeminente na região posterior com flutuações periódicas na faixa pré-alfa/teta.
DCL provável pode ser diagnosticada se houver:
- 2 ou mais critérios centrais com ou sem os biomarcadores indicativos;
- Somente um critério central está presente, mas há um ou mais biomarcadores indicativos;
Obs.: DCL provável não deve diagnosticada baseada apenas em biomarcadores.
DCL possível pode ser diagosticada se houver:
- Apenas 1 característica clínica central, sem evidente de biomarcador indicativo; ou
- Um ou mais biomarcadores indicativos estiver presente mas não houver critérios clínicos centrais
DCL é menos provável:
- Na presença de outra doença física ou cerebral, como doença cerebrovascular, em intensidade suficiente para justificar o quadro clínico em parte ou totalmente; apesar de isso não excluir a possibilidade de DCL, serve para indicar haver múltiplas patologias contribuindo para a apresentação clínica ou
- Se os sinais parkinsonisanos forem a única característica clínica central e aparecerem pela primeira vez em um estágio demencial severo.
Observação importante
A DCL deve ser diagnosticada quando a demência ocorrer antes ou concomitantemente ao parkinsonismo. O termo demência da doença de Parkinson (DDP) deve ser usado para descrever a demência que ocorre no contexto de uma doença de Parkinson bem estabelecida. Na prática clínica, o termo mais apropriado para o contexto deve ser usado e termos genéricos como doença por corpos de Lewy são frequentemente úteis. Em pesquisa clínica, quando houver necessidade de distinção entre casos de DCL e DDP, a regra anterior de "1 ano entre o início da demência e o parkinsonismo" continua a ser recomendada.
Referências
McKeith IG, Boeve BF, Dickson DW, et al. Diagnosis and management of dementia with Lewy bodies: Fourth consensus report of the DLB Consortium. Neurology. 2017;89(1): 88-100
McKeith IG, Dickson DW, Lowe J, et al. Diagnosis and management of dementia with Lewy bodies: third report of the DLB Consortium. Neurology. 2005;65(12): 1863-72
Jellinger KA, Korczyn AD. Are dementia with Lewy bodies and Parkinson's disease dementia the same disease?. BMC Med. 2018;16(1): 34 Published March 6, 2018. doi:10.1186/s12916-018-1016-8
ATENÇÃO
Este conteúdo também está disponível na página do Grupo de Estudos em Transtornos do Movimento de Brasília (www.getmov.net), mantida pelo mesmo autor (Pedro Brandão).
