1. Informações fundamentais (conceitos)
A hemicrânia paroxística (HP) foi relatada pela primeira vez em dois pacientes por Ottar Sjaastad e Inge Dale em 1974. Os casos iniciais foram caracterizados por cefaleias diárias durante anos, sem remissão, e a condição foi denominada "hemicrania paroxística crônica". Posteriormente, ficou claro que nem todos os pacientes experimentaram um curso crônico e ininterrupto; em alguns pacientes, episódios de cefaléia distintos foram separados de episódios de remissão prolongada.
2. Fisiopatologia
Similar às outras cefaleias trigeminais-autonômicas. A descrição do extravasamento de proteínas plasmáticas para a dura-máter do rato após estimulação do gânglio trigêmeo levou à sugestão de que esta forma de inflamação neurogênica pode ser parcialmente responsável pela manutenção da dor de cabeça nas síndromes neurovasculares primárias, como a hemicrania paroxística. O extravasamento de proteínas plasmáticas pode ser bloqueado pela indometacina, assim como a a liberação de óxido nítrico.
3. Diagnóstico e critérios diagnósticos
Os pacientes geralmente apresentam ataques de dor unilaterais, breves e intensos associados a características autonômicas cranianas que se repetem várias vezes ao dia. A cefaleia da hemicrania paroxística é estritamente unilateral, está mais frequentemente na distribuição oftálmica do trigêmeo (V1). A dor de cabeça geralmente dura de 2 a 30 minutos, mas pode durar até duas horas. As crises tendem a ocorrer com alta freqüência, variando de 1 a 40 por dia.
Ataques de hemicrania paroxística geralmente ocorrem em associação com características autonômicas cranianas ipsilaterais. Lacrimejamento, injeção conjuntival, rinorréia, congestão nasal, ptose ou rubor facial freqüentemente acompanham a cefaléia. Edema palpebral, sudorese facial ou frontal, plenitude aural, edema aural, miose ou midríase são relatados com menos frequência
O diagnóstico é confirmado por uma resposta ótima a um teste terapêutico com o anti-inflamatório indometacina.
4. Achados complementares
Sugerimos a realização de RM de encéfalo para todos os pacientes com suspeita de hemicrania paroxística, com o objetivo de excluir uma lesão cerebral estrutural, especialmente de neoplasias (adenomas, por exemplo) de hipófise.
5. Tratamento
A hemicrânia paroxística responde de maneira dramática e absoluta à indometacina. A dose inicial de indometacina é de 75 mg por dia dividida em três doses (ou seja, 25 mg três vezes ao dia). A dose de indometacina deve ser aumentada para 150 mg por dia (em três dosesde 50 mg) por 3 a 10 dias, se não houver resposta ou resposta parcial à dose inicial após três dias. A dose deve ser aumentada para 225 mg diários em três doses divididas (75 mg 3x/dia) por 10 dias para respondedores parciais se suspeita clínica de hemicrania paroxística for alta.
A indometacina parece normalizar os níveis de óxido nítrico e de peptídeo intestinal vasoativo (VIP) nos gânglios eferentes parassimpáticos cranio-faciais.
6. Referências:
Sjaastad O, Dale I. Evidence for a new (?), treatable headache entity. Headache 1974; 14:105.
Dodick D. Hemicrania continua: diagnostic criteria and nosologic status. Cephalalgia 2001; 21:869.
Zidverc-Trajkovic J, Pavlovic AM, Mijajlovic M, et al. Cluster headache and paroxysmal hemicrania: differential diagnosis. Cephalalgia 2005; 25:244.
