domingo, 30 de setembro de 2012

Critérios diagnósticos para Demência por corpos de Lewy (DCL)

Segue mais uma postagem de uma tradução livre para português de um critério diagnóstico de uma doença neurológica muito importante, especialmente no contexto do envelhecimento da população mundial, a demência por corpos de Lewy. A referência original, do periódico Neurology, se encontra abaixo das tabelas, porém, infelizmente, não é de acesso livre.







sábado, 15 de setembro de 2012

Doença de Parkinson idiopática. Critérios diagnósticos do Banco de Cérebros de Londres (Queen Square Brain Bank).

Redijo, abaixo, uma tradução livre dos clássicos critérios diagnósticos da doença de Parkinson idiopática, conforme o estudo anatomo-patológico do Banco de Cérebros da Sociedade de Doença de Parkinson do Reino Unido, atualmente chamado de Banco de Cérebros Queen Square.

Para o artigo original, favor se direcionar ao link abaixo da tabela.




Para quem se interessar, há uma referência de uma força tarefa da Movement Disorders Society, com uma avaliação crítica, baseada em evidências, avaliando a acurácia dos critérios diagnósticos para a doença de Parkinson e outras síndromes parkinsonianas. Sugiro, portanto, a leitura deste artigo:


A versão original do critério também está publicada em inúmeros sites na internet, incluindo o do NIH e da National Parkinson Foundation.

sexta-feira, 14 de setembro de 2012

Síndrome da Pessoa Rígida (Stiff-Person Syndrome). Critérios Diagnósticos de Dalakas.

A Síndrome da Pessoa Rígida, descrita em 1956 por Moersch & Woltman, é uma desordem imuno-mediada do sistema nervoso central, que é caracterizada por uma rigidez progressiva do tronco e dos músculos proximais dos membros, associada a espasmos dolorosos superpostos, com sensibilidade aumentada a estímulos externos (o chamado fenômeno startle).

No exame neurológico, é característica a postura fixa de hiperlordose, devido a co-contração contínua de músculos abdominais e paraespinhais (que pode ser evidenciada também na eletroneuromiografia); o aumento do tônus muscular nos membros inferiores; a marcha cautelosa, de base larga e lenta; e a preservação das funções cognitivas, cerebelares, sensitivas e esfincterianas, diferenciando-a de um quadro de mielopatia ou de acometimento bifrontal. Chama atenção também a presença de alterações autonômicas paroxísticas acompanhando os espasmos, como taquicardia e diaforese.

Tem associação com altos níveis de pelo menos um dos seguintes auto-anticorpos: anti-GAD65, anti-fifisina, anti-gefirina e anti-GABARAP (proteína associada ao receptor GABA-A); e a identificação desses é muito importante para o diagnóstico. Associa-se também, com outras doenças auto-imunes, como o diabetes tipo 1, as tireoidopatias de Graves e Hashimoto, a anemia perniciosa e o vitiligo. Além disso, pode se apresentar como uma síndrome paraneoplásica.

Fisiopatologicamente, relaciona-se com uma diminuição da função do principal neurotransmissor inibitório, o GABA. Seu tratamento pode ser feito com benzodiazepínicos, baclofeno ou com algumas drogas anti-epilépticas (como valproato e levetiracertam) ou, nos casos refratários, com terapia imunológica, por meio de imunoglobulina humana endovenosa em altas doses, plasmaférese ou com o uso de anticorpo monoclonal anti-CD20 (rituximab).

A seguir, segue uma tabela com os critérios diagnósticos propostos por Dalakas em 2009.


Para maiores informações, sugiro a leitura das referências abaixo (infelizmente, a maioria não é de artigos de livre acesso).