Descrita originalmente em 1897 por Eisenmenger, quando se referiu a uma doença vascular pulmonar secundária a um defeito do septo ventricular não restritivo. Entretanto demonstrou-se depois que também pode ser secundária a outras cardiopatias congênitas com shunt esquerda-direita (sistêmico-pulmonar), seja ele atrial (Ex.: CIA por persistência de ostium primum ou secundum, átrio comum), ventricular (ex.: ventrículo único, transposição das grandes artérias associada a CIV) ou aórtico (ex: PCA).
O lento desenvolvimento de um aumento da resistência arterial pulmonar secundário a doença vascular pulmonar nesse estado de alto fluxo proveniente do ventrículo direito pode resultar, mais tardiamente, em reversão do shunt E-D, que passa a ser direita-esquerda. Nessa situação, o paciente torna-se cianótico.
A síndrome de Eisenmenger é, portanto, caracterizada pela seguinte tríade:
1) Comunicação sistêmico-pulmonar
2) Doença vascular pulmonar
3) Cianose
Tal diagnóstico requer a exclusão de outras causas de hipertensão arterial pulmonar e também necessita da existência de uma cardiopatia congênita.
Sua incidência tem diminuído nos últimos anos, com o aprimoramento das cirurgias de correção das cardiopatias congênitas.
Exame físico:
- cianose central difusa e baqueteamento digital (hipocratismo), geralmente em todas as extremidades;
- achados consistentes com hipertensão arterial pulmonar
- sinais precoces:
* Onda A proeminente, se o shunt é proximal à válvula tricúspide
* Impulsão paraesternal direita (ictus de VD) e segunda bulha (P2) palpável no foco pulmonar.
* Geralmente não há sopro, mas pode haver um som ejetivo secundário à dilatação da A. pulmonar;
- sinais de insuficiência cardíaca direita:
* aumento da pressão venosa jugular, com onda A proeminente e, conforme o grau de insuficiência tricúspide, onda V também aumentada;
* edema periférico, hepatomegalia, ascite;
* sopros de insuficiência pulmonar e tricúspide passam a ser audíveis (não são sinais de valvopatia, mas, sim, de dilatação do anel tricúspide e do VD)
Prognóstico
Variável. Sobrevida média de 37 anos.
Avaliação não invasiva, segundo Guideline AHA/ACC 2008:
1) Oximetria de pulso, em ar ambiente e com O2 suplementar. Avaliar quirodáctilos e pododáctilos.
2) ECG - hipertrofia biventricular com alterações de ST e T associadas. Pode haver evidências de anormalidade atrial direita.
3) Radiografia simples de tórax: dilatação das Aa. pulmonares, término abrupto da impressão da vasculatura pulmonar periférica (melhor visto à TC), alargamento do coração direito.
4) Hemograma e Cintilografia nuclear pulmonar;
5) Imagem cardiovascular com: ecocardiograma transtorácico ou transesofágico, RNM cardíaca ou TC.
Achados mais comuns: sinais de sobrecarga crônica de pressão sobre o VD (espessamento da parede ventricular direita e abaulamento paradoxal do septo sobre o VE durante a sístole); na doença mais avançada, há dilataçao e hipocinesia do VD, especialmente do septo durante a diástole, com dilatação do AE e insuficiência tricúspide e pulmonar. O defeito primário também deve ser mostrado. Na angio-TC das Aa. pulmonares, pode ser visto alargamento, trombose e calcificação mural do tronco da A. pulmonar e de seus ramos. No parênquima pulmonar, podem ser encontrados infarto, hemorragia, neovascularização, opacificação lobular em vidro fosco e presença de circulação colateral hilar e intercostal.
Referência:
