- Incide em crianças entre 6 e 8 anos e é associada a infecções virais em 75% dos casos.
- 80% dos casos são associados ao vírus da Influenza (tipo B mais freqüente);
- 10-15% associadas ao vírus Varicela Zoster;
- o quadro clínico geralmente regride com tratamento de suporte
- a incidência tem diminuído em mais de 10x desde a década de 1980.
Apresentação
1. Curso bifásico:
a. Pródromos de quadro de infecção de vias aéreas;
b. Vômitos, sem febre;
2. Aspirina (ácido acetilsalicílico) tem sido responsabilizada como causadora da síndrome;
a. O uso de AAS em crianças com Influenza aumenta o risco de ocorrência da síndrome;
b. A associação tem diversas evidências epidemiológicas;
3. Entre os diagnósticos diferenciais, incluem-se os erros inatos do metabolismo;
Progressão fulminante
1. Não ocorre na maioria dos pacientes;
2. São sinais de progressão: delírio, estupor e insuficiência hepática aguda fulminante;
3. Convulsões e coma podem ser os sinais seguintes;
4. A morte geralmente ocorre por aumento da pressão intracraniana e herniação sobre o tronco cerebral;
Critérios laboratoriais
1. TGO e TGP 3x acima do valor de referência;
2. Amônia sérica normal ou elevada;
3. Quanto maior o aumento da amônia, pior o prognóstico;
4. A encefalopatia inclui um LCR com menos de 8 leucócitos por microlitro;
Diagnóstico diferencial
1. Infecção do SNC;
2. Ingestão de drogas: paracetamol, salicilatos, valproato, warfarina, álcool;
3. Toxinas: endotoxina (bacteremia), aflatoxina (cogumelos), isopropanol, inseticidas;
4. Doenças metabólicas herdadas:
a. Defeitos enzimáticos aparentes antes dos 3 anos de idade;
b. Sintomas: episódios recorrente de hipoglicemia, aumento de câmaras cardíacas, fraqueza muscular;
