Introdução:
Também é chamada de síndrome do linfonodo mucocutâneo. É uma doença aguda febril, que cursa tipicamente com linfonodopatia, doença cutânea e/ou artrite. Oitenta por cento dos pacientes tem menos que 04 anos de idade. O pico de incidência é entre 1 e 2 anos de idade. Tem maior incidência nos asiáticos e ocorre mais frequentemente no inverno e na primavera. Tem como complicação mais temida o desenvolvimento de aneurismas das artérias coronárias.
- Fatores de risco para envolvimento coronariano: sexo masculino, 1o ano de vida, febre e inflamação sistêmica prolongados, evidência de miocardite.
- Não existe teste específico para o diagnóstico.
Critérios diagnósticos:
1. Picos febris com duração de, pelo menos, 05 dias.
2. Presença de 04 dos seguintes:
a. Alterações de extremidades;
b. Rash maculopapular difuso;
c. Hiperemia e edema conjuntival bilateral, que poupa a região límbica;
d. Alterações labiais e orais;
e. Linfonodopatia cervical: no mínimo um linfonodo com diâmetro maior que 1,5 cm de diâmetro;
3. Alterações de Extremidades: eritema das palmas ou plantas com descamação tardia, edema de mãos e pés, descamação periungueal.
4. Alterações labiais e orais: lábios infectados ou fissurados, infecção faríngea, língua em framboesa.
5. É necessário excluir outras causas: doenças exantematosas, síndrome da pele escaldada estafilocócica, síndrome do choque tóxico, doença de Still, vasculites do grupo da poliarterite nodosa, edema hemorrágico agudo infantil, reações a drogas, síndrome de Stevens-johnson, intoxicação por mercúrio;
Tratamento
1. Imunoglobulina intravenosa (IgIV): dose inicial de 2g em infusão por 8 a 12 horas. Se os sintomas persistirem, se repete a dose em 24h.
2. Ácido acetilsalicílico: em altas doses, 20-25mg/kg/dose 4x/d até 48h após a defervescência.
Reduzir depois a dose para 3-5 mg/kg por diaa até que o ecocardiograma se normalize, em 4-6 semanas.
Se as anormalidades coronarianas persistirem, continua-se o AAS indefinidamente, em baixas doses, com o objetivo de inibir a atividade plaquetária.
3. Glicocorticóides: considerar nos pacientes resistentes à terapia inicial, que também devem receber nova dose de imunoglobulina. Se a doença é resistente à imunoglobulina, se usa metilprednisolona 30mg/kg (1 infusão).
4. Imunoglobulina + AAS em até 10 dias do início dos sintomas reduzem as complicações cardíacas em, pelo menos, 20%.
5. Pacientes devem ter acompanhamento do estado de suas coronárias para o resto da vida.
