Epidemiologia
- Condição reumática mais comum da infância;
- Incidência anual: 1,4 casos/100.000;
- Variação na prevalência: 10-150/100.000;
- Pode ser acompanhada de positividade pelo fator reumatóide (FR) e/ou fator anti-nuclear (FAN);
- Associação com alguns HLA:
a. Similares à artrite reumatóide do adulto: HLA-DR e DR4.
b. Meninos com oligoartropatia similares à espondiloartropatia do adulto: HLA-B27
- Frequentemente associados com iridociclite (uveíte);
- Era previamente chamada de Arttrite reumatóide juvenil;
Classificação
1. Início sistêmico (Doença de Still) - 15%
2. Artrite poliarticular - fator reumatóide positivo - 5% (mais frequente em mulheres que homens);
3. Artrite poliarticular - fator reumatóide negativo - 20% (mulheres mais que homens)
4. Início oligoarticular (pauciarticular) - 40% (variantes persistente ou extendida) (mulheres mais que homens)
5. Síndromes de espondiloartropatias juvenis
a. Artrite Psoriática (6%) - mais frequente no sexo feminino
b. Artrite e Entesite (7%) - mais frequente no sexo masculino
c. Espondilite anquilosante em crianças
6. Não classificada / indiferenciada - 10%
Patogênese
1. Parece existir um desequilíbrio entre citocinas e linfocinas de Th1 e Th2.
a. Muitas citocinas Th1 estimulam monócitos e macrófagos;
b. Macrófagos ativados parecem ser as principais células a destruir a articulação;
2. Moléculas anti-inflamatórias parecem ser pouco expressas nos pacientes com a forma grave da doença:
a. O receptor solúvel para o TNF (fator de necrose tumoral) tem níveis reduzidos na artrite crônica juvenil poliarticular e na psoriática;
b. Níveis do receptor de antagonista da IL-1 também podem estar deprimidos;
c. Polimorfismos na Il-1a e outros genes podem também se correlacionar com a atividade;
3. A febre se correlaciona com IL-1, IL-6 e TNF-alfa.
4. Os HLA's são diferentes conforme o subtipo da doença;
5. Todos os dados sugerem que haja anormalidades das células T na patogenia da doença;
6. Altas níveis de TNF-alfa podem ser vistos em quase todos os pacientes;
Doença de Still - Artrite crônica juvenil de início sistêmico
1. Início na infância, incidência igual entre os sexos
2. Sintomas:
a. Rash eritematoso macular, frequentemente com início associado à febre;
b. Febre intermitente maior que 39,4 graus C
c. Fadiga - relação com inflamação e anemia
d. Pericardite com ou sem derrame
e. Hepatoesplenomegalia
f. Artrite que geralmente envolve múltiplas articulações;
g. Risco de uveíte é pequeno; exames oftalmológicos a cada 12 meses é recomendado;
3. Laboratório:
a. anemia - principalmente de doença crônica (sequestro de ferro induzido por IL-6)
b. Leucocitose - marcante, pode ter reações leucemóides;
c. Aumento do VHS e da PCR;
d. Normalmente HLA-DR5
e. Pode se acompanhar da síndrome de ativação dos macrófagos - em 5% dos casos;
4. Alterações inflamatórias:
a. Componente significativo de auto-inflamação;
b. IL-1-beta com grande aumento durante as febres;
c. Níveis elevados de IL-6, que levam a aumento de VHS e PCR;
d. Níveis de IL-10 diminuídos;
Artrite poliarticular soronegativa
1. IgM negativo para fator reumatóide; 20% das ACJ;
2. Muito mais comum em mulheres;
3. Três subtipos distintos:
a. Subtipo 1: Similar à forma oligoarticular de início precoce, frequentemente FAN positivo, associado ao HLA-DRB1*0801, e normalmente manifesta como poliartrite assimétrica;
b. Subtipo 2: similar à artrite reumatóide soronegativa do adulto, normalmente simétrica;
c. Subtipo 3: Sinovite "seca", com pequeno edema da cartilagem articular, mas com rigidez, contraturas em flexão, e VHS normal ou levemente elevado;
5. Alto (FAN +) a moderado (FAN -) risco de uveíte/iridociclite - exame oftalmológico a cada 3 a 6 meses;
6. Muitos pacientes requerem artroplastias por volta dos 20-30 anos de idade devido ao intenso dano poliarticular;
Artrite soropositiva poliarticular
1. Fator reumatóide positivo, 5% das ACJ;
2. Definida coo artrite em pelo menos 4 articulações por pelo menos 6 meses, associada à FR +.
3. É similar à AR do adulto:
a. Meninas menores que 7 anos com FAN +;
b. Ausência de rash reumatóide ou febres intermitentes;
c. Normalmente se apresenta como poliartrite simétrica nas pequenas juntas das mãos e pés;
d. Grandes articulações, como joelhos e cotovelos, podem ser afetadas, apesar de não ser o mais comum;
e. Anemia, pericardite, hepatoesplenomegalias não são incomuns;
f. Nódulos reumatóides podem ser encontrados em sítios comum (antebraço, cotovelo) em 35% dos pacientes;
4. HLA-DRw6 tem pior prognóstico; DR2 e DR4 são mais comuns;
5. Alto (FAN+) a moderado (FAN-) risco de uveíte (exame oftalmológico a cada 3-6 meses);
6. Doença erosiva precoce pode ser vista - terapia agressiva deve ser prescita precocemente.
Artrite Oligoarticular
1. Maioria absoluta dos casos de ACJ (80%);
2. Pacuciarticular: menos de 5 articulações nos primeiros 6 meses de doença;
3. 2 subtipos: persistente e extendida;
a. Persistente tem menos que 5 articulações envolvidos no seu curso;
b. 85% do subtipo persistente são meninas FAN+, com início antes de 6 anos;
c. Meninos menores que 6 anos podem tem a forma extendida, que progride para mais de 4 juntas;
d. Meninos geralmente FAN -.
e. O prognóstico da forma extendida é pior;
f. VHS muito elevado e envolvimento de membros superiores são fatores de mau prognóstico.
4. Sem rash ou febres intermitentes;
5. Doença ocular:
a. Particularmente perigosa nesse subtipo;
b. Iridociclite pode ocorrer em 30-40%;
c. Uveíte, em meninas principalmente, pode cursar assintomática e causar sequelas de longo prazo, se não detectada.
d. Uveíte deve ser triada pelo oftalmologista a cada 3-4 meses;
6. O joelho é frequentemente afetado, seguido pelos tornozelos;
7. Terapia agressiva frequentemente necessária para evitar a destruição da junta;
Espondiloartropatias:
1. Entesite associada à artrite:
a. Final da infância/adolescência. HLA-B27 positivo;
b. Combinação comum de entesopatia, oligoartrite periférica, iridociclite;
c. Subgrupo pode desenvolver espondilite (95% são HLA-B27 positivo)
d. Entesite da inserção calcânea do tendão de Aquiles, da fáscia plantar e da área tarsal;
e. Artrite de membros inferiores, envolvimento do quadril é comum no quadro inicial;
f. Quatro articulações ou menos envolvidas;
2. Artrite psoriática
a. Artrite assimétrica com rash psoriático típico;
b. Pico precoce de incidência: 2-4 anos; tardio: 9-11 anos;
c. Articulações interfalangianas são frequentemente envolvidas. ("Dactilite" significa inflamação dos dedos além do limite articular)
d. Se não houver a lesão cutânea psoriática típica, é preciso haver para o diagnóstico, pelo menos, história familiar de psoríase em parentes de 1o grau e "pitting" ungueal.
3. Espondilite anquilosante juvenil
a. Quase todos (95%) os pacientes são HLA-B27 positivos;
b. Normalmente ocorre em meninos;
c. Maior incidência de psoríase, quando comparado aos outros grupos de artrite;
4. Outras
a. Artrite reativa;
b. Artrite associada à doença inflamatória intestinal;
