segunda-feira, 25 de maio de 2009

Hérnia diafragmática congênita de Bochladek


A hérnia diafragmática congênita (HDC) acontece devido a um defeito no desenvolvimento do diafragma que permite a penetração das vísceras abdominais no tórax, impedindo o adequado desenvolvimento dos pulmões. A compressão do pulmão em desenvolvimento pelo conteudo abdominal herniado diminui a ramificação da árvore brônquica e da vasculatura arterial pulmonar e resulta em hipoplasia pulmonar e hiperplasia da musculatura lisa arterial pulmonar.

A morbimortalidade da HDC está intimamente ligada à gravidade da hipoplasia pulmonar e da hipertensão arterial pulmonar. Além disso, o pior prognóstico também se relaciona com a presença de outras anomalias congênitas, como malformações cardiovasculares e anormalidades cromossômicas.

Quadro clínico:
Crianças com HDC frequentemente desenvolvem insuficiência respiratório aguda nas primeiras horas de vida. O espectro da apresentação pode variar desde um estresse respiratório agudo ao nascimento, mais comum, até a sintomas mínimos ou ausentes, algo observado em um grupo muito menor de pacientes.

Exame físico: vê-se um tórax em formato de barril, um abdome escavado, pela ausência de parte de seu conteúdo, e a ausência de murmúrio vesicular no lado afetado (que é, muito mais freqüentemente o esquerdo).
Diagnóstico: pode ser feito durante o pré-natal, por meio de ultrassonografia. Naqueles que não tem o diagnóstico feito antes do nascimento, esse normalmente é realizado por radiografia de tórax.

Tratamento

Tem sofrido algumas alterações de conduta ultimamente. Há uma clara tendência em evitar-se a invervenção cirúrgica precoce, em favor de um manejo clínico cuidadoso pré-operatório da insuficiência respiratória e da hipertensão pulmonar, na tentativa de obter melhores resultados, ao levar o paciente mais "compensado" à sala de cirurgia.

Apesar de não existirem ensaios clínicos que mostrem a eficácia dessa estratégia de estabilização pré-operatória, já mostrou-se melhora de sobrevida dos centros que a utilizaram.
Segundo artigo de revisão do UpToDate, são sugeridas algumas condutas:

1) No manejo inicial, intubação endotraqueal imediata, para diminuir e prevenir a dilatação dos conteúdos abdominais no tórax (evidência grau 2C). É desaconselhável e muito prejudicial ao RN o uso de qualquer ventilação que use pressão positiva nas vias aéreas, como a ventilação com balão e máscara e o CPAP, pois ele tende a aumentar a pressão no conteúdo abdominal herniado, por maior ingesta aérea.
2) O suporte ventilatório sugerido é o de mínima pressão em vias aéreas - use o suficiente para manter a saturação pré-ductal acima de 80% e a PaO2 maior que 60 mmHg.
3) Outras medidas de suporte: colocação de tubo nasogástrico, com sucção contínua, para a descompressão do estômago e do intestino, e manutenção de uma pressão arterial média sempre maior que 50 mmHg, com reposição volêmica e agentes inotrópicos, com o objetivo de prevenir a ocorrência de shunt direita-esquerda.
4) Se for necessária ventilação, a ventilação convencional é a preferida. A ventilação de alta frequência e a oxigenação com membrana extracorpórea (ECMO) devem ser reservadas para os pacientes que não evoluem bem com a ventilação convencional, apesar do valor dessas medidas ainda ser incerto e a conduta ser bem variável de centro para centro.
5) A condição ótima de encaminhamento à correção cirúrgica ainda é bastante incerta, discutível, e é claramente dependente da gravidade da insuficiência respiratória.

Complicações e desfechos

a) A hipertensão pulmonar persistente é a complicação mais temida no pós-operatório. Em alguns casos, os pacientes precisam de ECMO ou de oxido nítrico inalatório.
b) Outras complicações a longo prazo, dos sobreviventes ao período agudo: doença do refluxo gastro-esofágico, atraso de desenvolvimento neuropsicomotor e, raramente, obstrução intestinal por aderências. Aos submetidos à ECMO, há maior risco de sequelas pulmonares crônicas e perda da audição. Aqueles que precisaram de tela, devido à impossibilidade de rafia simples do defeito, tem maior chance de infecção e recorrência da hérnia.
c) Os grandes centros terciários tem taxas de sobrevida cada vez melhores, com relatos de 70-92% de sobrevivência. Tais dados, entratanto, podem sofrer vieses, pois uma boa parte dos RN's pode vir a falecer antes de poder ser transferido a um centro terciário (há relatos de 35% de letalidade nessa situação pré-transferência, em um estudo australiano).

Um comentário:

  1. Minha filha foi diagnosticada com HDC pela 1 vez aos 17 dias de vida. Ela já fez 3 cirurgias devido a recorrência da HDC. Atualmente ela esta com 6 anos e com 2 meses da terceira cirurgia. Esta com uma deformidade toraxico à esquerda e uma arritmia leve. Gostaria de saber quais são as sequelas mais frequentes em criança que tiveram HDC e pq normalmente tem recorrência da hérnia?
    Um abraço,
    Ana (ana_cleice@hotmail.com)

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