A doença de lesão mínima, antes conhecida como nefrose lipóide, é a responsável por 70-90% das síndromes nefróticas da infância e por 10-15% das nefroses em adultos. Geralmente se apresenta como uma doença renal primária, mas eventualmente é secundária a diversas outras condições, como a doença de Hodgkin, alergias e uso de AINES (situação que é associada à nefrite intersticial aguda significativa).
À histopatologia, no microscópio ótico e na imunofluorescência, não se vê lesão glomerular significativa ou depósito de imunocomplexos (eventualmente podem ser vistas pequenas quantidades de IgM no mesângio). A microscopia eletrônica é a única técnica que pode demonstrar a lesão fundamental: o apagamento/desorganização dos processos dos podócitos, com enfraquecimento da membrana fendida.
Ainda se discute muito a patogênese da lesão. A teoria mais aceita a relaciona à presença de uma citocina circulante produzida por linfócitos T, que alteraria a permeabilidade capilar e a integridade dos podócitos. Uma das razões de suporte para a lesão mediada por citocina é a associação com alergias precedentes, infecções virais e a alta frequência de remissão com corticoesteróides.
Apresentação clínica
- Início súbito de edema e síndrome nefrótica, acompanhado de EAS com sedimento acelular.
- Hipertensão em 30% das crianças e 50% dos adultos;
- Hematúria microscópica em 20% das crianças e 33% dos adultos;
- Atopia ou sintomas alérgicos (40% das crianças e 30% dos adultos);
- Perda de função renal (menos de 5% das crianças e em 30% dos adultos);
- A insuficiência renal dos adultos é causada pelo edema intrarrenal (nefrosarca), geralmente responsivo à albumina venosa e aos diuréticos. É importante diferenciar essa insuficiência renal de uma causada por hipovolemia;
- Nas crianças, a proteinúria é, com maior frequência, seletiva, com excreção principal de albumina e mínimas quantidade de outras proteínas de alto peso molecular;
- Na síndrome nefrótica em crianças geralmente não é feita biópsia renal: tratam-se todas com corticoesteróides - somente as não respondedoras serão biopsiadas. Até 30% podem ter remissão espontânea.
- Considera-se respondedora aquela criança que tem remissão completa (com menos de 200 mg/24h de proteinúria) após o primeiro esquema de prednisona. Os pacientes que se tornam dependentes de corticoesteróides têm recorrência após a titulação da dose de sua medicação. São consideradas recorrências frequentes as com frequência de, pelo menos, 2 por semestre.
- 90-95% das crianças tem remissão completa após 8 semanas de prednisona;
- 80-85% dos adultos também a alcançam, porém só após 20-24 semanas de corticóide;
Muitos dos resistentes aos corticóides, quando realizam a segunda biópsia, descobrem o diagnóstico de GESF (Glomeruloesclerose segmentar e focal).
Prognóstico
Recorrências ocorrem em 70-75% das crianças, após a primeira remissão: uma recorrência precoce pode ser preditora de recorrências múltiplas no futuro. Após a puberdade, a frequência de recorrências pode diminuir, e há sempre maior risco após a titulação rápida da dose dos corticoesteróides.
As recorrências são menos frequentes em adultos, porém, mais resistentes.
Tratamento
Prednisona é a droga de primeira escolha. Outros imunossupressores (ciclofosfamida, clorambucil e micofenolato mofetil) são reservadas para os que tem recorrência frequente, dependência ou resistência aos esteróides. Ciclosporina pode induzir remissão, porém a recorrência é comum após a sua retirada. O prognóstico é menos favorável em adultos com perda da função renal ou resistência aos corticóides.
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