sábado, 9 de maio de 2009

Glomerulonefrite membranosa ou nefrite de Heyman


A glomerulonefrite membranosa, às vezes chamada de nefropatia membranosa, é a responsável por aproximadamente 30% das síndrome nefróticas em adultos. É mais comum em homens (2:1) com idade entre 30 e 50 anos. É uma doença rara a infância, mas entre os idosos é a glomerulopatia nefrótica mais frequente.

Até 70-80% dos casos são considerados idiopáticos, ou seja, em 20-30% há causas identificáveis, como tumores sólidos (adenocarcinomas de mama, pulmão e cólon), infecções (hepatite B, malária, esquistossomose, sífilis, hanseníase, filaríase), ou doenças reumatológicas, como lupus eritematoso sistêmico ou, raramente, artrite reumatóide. Pode ser ainda relacionada a algumas drogas, como penicilamina, ouro, AINES, mercúrio e probenecida.

O achado da biópsia renal, à microscopia ótica, é o espessameno difuso da membrana basal ao longo das alças capilares glomerulares, como mostrado na figura abaixo. O diagnóstico diferencial desse espessamento deve sempre excluir nefropatia diabética ou amiloidose.
À imunofluorescência, são vistos depósitos granulares difusos de IgG e C3. À microscopia eletrônica, vê-se depósitos subepiteliais elétron-densos.
Sua progressão pode ser classificada de I a IV, mas estudos já demonstraram que os melhores preditores de progressão e mau prognóstico são o grau de atrofia tubular e o de fibrose intersticial.

A presença de depósitos subendoteliais ou de inclusões tubuloreticulares tende a direcionar o diagnóstico de nefrite lúpica membranosa, manifestação que pode ser a primeira do quadro de LES. Uma GN secundária não lúpica também é sugerida se há outros achados achados focais, como proliferação mesangial.

O modelo animal de nefrite de Heyman sugere que a fisiopatologia envolva a formação de imunocomplexos in situ ligados à proteína ligada ao receptor de megalina. Apesar desse antígeno nunca ter sido encontrado humanos, há relatos de anticorpos anti-endopeptidase neutra podocitária, anti-antígenos da Hepatite B ou C, anti-Helicobacter pylori, anti-antígenos tumorais e anti-tireoglobulina.
Apresentação:
- 80% com síndrome nefrótica e proteinúria não seletiva.
- Até 50% dos pacientes podem ter hematúria microscópica.
- Remissão espontânea pode ocorrer em 20-33% dos pacientes, mas normalmente é tardia na história natural
- 1/3 dos pacientes pode ter síndrome nefrótica recorrente, mas com preservação da função renal, porém 1/3 pode desenvolver insuficiência renal crônica e morrer de complicações da síndrome nefrótica, como a trombose venosa e a embolia pulmonar.

Prognóstico
- Pior se gênero masculino, com idade avançada, proteinúria persistente e hipertensão.
- Essa síndrome tem as mais altas taxas de complicações trombóticas da síndrome nefrótica, como trombose da veia renal, tromboembolismo pulmonar e trombose venosa profunda.
- Alguns autores recomendam anticoagulação profilática, o que é controverso.

Tratamento
- Tratar o edema, a hipertensão e a dislipidemia.
- O uso de inibidores da enzima conversora da angiotensina (IECA) é recomendado e a droga mais utilizada em estudos controlados foi o ramipril.
- Terapia imunossupressora é recomendada se a etiologia é idiopática e a proteinúria é importante e persistente (maior que 3g/24h)
- Os pequenos ensaios clínicos já realizados têm usado corticoesteróides, ciclofosfamida, clorambucil ou ciclosporina como imunossupressores.

Para revisar o manejo dessa doença, veja o artigo a seguir:


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