domingo, 29 de março de 2009

Síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser


A Síndrome de Rokitansky é uma agenesia mülleriana, ou seja, todos os órgãos que seriam derivados do ducto paramesonéfrico (ducto de Müller) estão em agenesia/hipoplasia. Seriam eles: terço superior da vagina e útero. As tubas são anômalas e o quadro pode associar-se com anomalias urológicas/renais. O seu tratamento é com a confecção de neovagina.
Manifesta-se como amenorréia primária com caracteres sexuais secundários femininos preservados, já que o desenvolvimento das gônadas não é anormal, e o estrogênio é normalmente produzido pelos ovários.

Acima vê-se uma imagem sagital de RNM pélvica com ponderação em T2 demonstrando hipoplasia uterina (pequeno remanescente uterino é visto na seta branca) e agenesia da vagina.


Para quem quiser saber um pouco mais de embriologia do trato genital feminino, visite este site, da UNIFESP.