Síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser

A Síndrome de Rokitansky é uma agenesia mülleriana, ou seja, todos os órgãos que seriam derivados do ducto paramesonéfrico (ducto de Müller) estão em agenesia/hipoplasia. Seriam eles: terço superior da vagina e útero. As tubas são anômalas e o quadro pode associar-se com anomalias urológicas/renais. O seu tratamento é com a confecção de neovagina.

Manifesta-se como amenorréia primária com caracteres sexuais secundários femininos preservados, já que o desenvolvimento das gônadas não é anormal, e o estrogênio é normalmente produzido pelos ovários.

Acima vê-se uma imagem sagital de RNM pélvica com ponderação em T2 demonstrando hipoplasia uterina (pequeno remanescente uterino é visto na seta branca) e agenesia da vagina.

Troiano RN, McCarthy SM. Müllerian Duct Anomalies: Imaging and Clinical Issues. Radiology 2004; 223:19-34.

Para quem quiser saber um pouco mais de embriologia do trato genital feminino, visite este site, da UNIFESP.

Síndrome de McCune-Albright

Descrita em 1937, a síndrome de McCune-Albright é caracterizada pela tríade de puberdade precoce, displasia fibrosa poliostótica e manchas em café-com leite. A displasia óssea pode ser de graus variáveis, desde assintomática até ser produtora de inúmeras fraturas e deformidades nos ossos dos membros ou do crânio. A mutação do gene GNAS1, que tem relação com a sinalização da proteína G (subunidade alfa), pode provocar diminuição do AMP cíclico intracelular. Além disso, pode se associar a outras endocrinopatias, como o hipertireoidismo e a acromegalia.

Shenker A, Weinstein LS, Sweet DE, Spiegel AM. An activating Gs alpha mutation is present in fibrous dysplasia of bone in the McCune-Albright syndrome. J Clin Endocinol Metab 1994;79:750-755.

Síndrome de Kallman

A síndrome de Kallman é fruto de um defeito genético (ligado ao X), da síntese de GnRH (hormônio liberador de gonadotrofinas) no hipotálamo. Seu quadro clínico é de hipogonadismo hipogonadotrófico (LH, FSH e hormônios das gônadas, como estradiol, progestetona, testosterona baixos), associado quase que invariavelmente a anosmia ou hiposmia. Pode se apresentar, em mulheres, como um caso de amenorréia primária, com desenvolvimento puberal atrasado. Eventualmente se associa com cegueira para cores, surdez neurossensorial, criptorquidia, agenesia renal. Ocorre 1 caso em cada 50.000 nascimentos de meninas e 1 em cada 10.000 meninos. Os homens podem ter características eunucóides, com pênis e testículos hipodesenvolvidos. Acima vê-se um esquema de artigo da Nature, que mostra a relação embriológica entre neurônios produtores de GnRH e neurônios do sistema olfatório.

Tsai PS, Gill JC. Mechanisms of disease: insights into X-linked and autossomal-dominant Kallman syndrome. Nature Clinical Practice Endocrinology and Metabolism 2006;2:160-171.

Scribd

Gostaria de fazer uma propagandinha aqui no blog: visitem e se cadastrem no site Scribd.com, que tem uma enorme de coleções de documentos (Powerpoint, PDF, Word, etc.) que podem ser compartilhados online por meio de um pequeno aplicativo em Flash, chamado iPaper. É o YouTube dos documentos!

Como exemplo, posto aqui uma aula legal sobre dislipidemias encontrada no site.

Dr. William Osler, biografia breve

Dr. William Osler, fundador do Hospital Johns Hopkins e de sua faculdade de medicina, nasceu em Ontario, Canadá, em 1849. Graduou-se no curso médico pela Universidade McGill, após ter realizado os seus 2 primeiros anos de curso no Toronto Medical College. Um ano após assumir o cargo de professor na Universidade McGill, em Toronto, foi eleito fellow do British Royal College of Physicians. É o grande responsável pela criação da educação médica que começa com o paciente e termina com o paciente. É tido como o inventor do internato e da residência médica, algo que revolucionou os currículos médicos e que persiste até hoje como o método predominante de treinamento. Possui algumas frases das mais conhecidas da história da medicina, sempre relacionando a importância do aprendizado à beira do leito. Também foi o descritor de inúmeros sinais de doenças que até hoje levam seu nome.

Publicou o tratado de medicina interna mais lido de sua época, em 1892, o "The Principles and Practice of Medicine", e um livro também muito famoso de conselhos a jovens médicos e estudantes, chamado "Aequanimitas".

Faleceu em 1919, em pleno surto da Gripe Espanhola, enquanto ocupava o cargo de Professor catedrático de Medicina da Universidade de Oxford, que assumiu em 1905.

O incrível atlas de Obstetrícia de Smellie e Hunter, do século XVIII

Ninguém até então, em 1754, tinha sido capaz de fazer figuras anatômicas tão impressionantemente reais da gestação humana que William Smellie, com o seu "A Sett of Anatomical Tables, with Explanations, and an Abridgment, of the Practice of Midwifery", publicado em Londres. Smellie era professor de obstetrícia da Universidade de Glasgow e foi um dos grandes inovadores da área - foi o descritor de regras para o uso do Fórceps, tendo inclusive inventado modelos melhores, com travas e lâminas melhores, além de ter desenvolvido uma técnica para o parte de fetos em apresentação pélvica.

William Hunter, irmão do famoso anatomista John Hunter, foi seu pupilo e o primeiro homem obstetra a assistir o parto de uma rainha inglesa, a Rainha Charlotte, esposa do Rei George III, em 1762. Este publicou o monumental livro "Anatomy of the Human Gravid Uterus", em 1774, após 23 anos do início de seus desenhos.

É possíver ver acima uma dessas imagens, dissecção de uma grávida que estaria já próxima ao termo.

Segue um link para a Galeria Dream Anatomy, da National Library of Medicine, fonte de belíssimas imagens da história da medicina.

Semiologia médica - Site da Universidade de Brasília

Faço esse post para divulgar uma das minhas criaturas, feita em conjunto com o amigo e também em breve médico Thiago Coelho Lima e os Professores de Clínica Médica da Universidade de Brasília Leopoldo Luiz dos Santos Neto, Ricardo Martins, Nonato Rodrigues e Luiz Fernando Junqueira Jr. São uma coleção de vídeos de exemplos de semiotécnica sistematizada do exame físico cardiovascular, torácico/pulmonar, abdominal e neurológico. Aproveitem!

Semiótica - UnB

Terapia de reposição hormonal e risco cardiovascular

Muito ainda se discute sobre a incidência de doença arterial coronariana, tromboembolismo pulmonar, dislipidemia, acidente vascular encefálico, e o uso de TRH no climaterio. Após revisão das evidências atuais, coloco à disposição dos interessados os links dos

principais e maiores estudos sobre o tema.

Nurses' health study

Hers 1 (Heart and Estrogen-progestin replacement study)

Hers 2 (Heart and Estrogen-progestin replacement study)

WHI (Women's Health Initiative) - estrogênio e progesterona

WHI (Women's Health Initiative) - somente estrogênio

Keeps (Kronos Early Estrogen Prevention Study)

Fim da era da medicina baseada em autoridade?

Toda a série Rational Clinical Examination, do Journal of the American Medical Association, preza pela chamada Medicina baseada em evidências, que dizem ser criação do professor Archie Cochrane - mentor intelectual da Colaboração Cochrane. Sua intenção era a das melhores: fazer com que a medicina fique um pouco menos a ciência das verdades que estão sempre mudando, mas que se fazem absolutas para fins didáticos - e torná-la uma ciência mais dinâmica, capaz de ser questionada e corroborada, criticada e mudada e, de uma maneira mais relevante ainda, padronizada e aplicada.

Segue um editorial sobre a Medicina Baseada em evidências, que interessa aos iniciantes e aos iniciados.

Satisfação do paciente e postura do médico

Estou escrevendo uma revisão de estudos de psicologia experimental sobre a influência da postura do médioa, representada por todos seus recursos de comunicação não-verbal, sobre desfechos clínicos, como taxa de retorno à consultas, satisfação e mesmo adesão ao tratamento proposto. São dados interessentíssimo, que se adotarmos precocemente, desde a nossa formação como médico, poderiam trazer benefícios incontáveis!

Segue um exemplo de um artigo que trata muito bem de questão, do Journal of American Board of Family Practice:

Physician-patient communication in the primary care office: a systematic review. Beck RS, Daughtridge R, Sloane PD.

Medicinicitudes

Meus caros e raros leitores,

crio esse blog hoje para compartilhar com vocês as agruras de um aprendiz de médico, no meio do fim da sua primeira jornada (ufa!) rumo à prática dessa profissão tão antiga, e tão mudada.

Tecerei comentários a respeito de ética profissional, paradoxos e vícios da profissão, mudanças tecnológicas, evidências científicas, experiências e vivências, com algum toque de estudo - algo que certamente não sai da cabeça de um candidato à concurso para residência médica.

Espero que algo de interessante apareça por aqui, e que possa gerar comentários/repercussão ou influenciar qualquer pessoa. Abraços!