sexta-feira, 14 de setembro de 2012

Síndrome da Pessoa Rígida (Stiff-Person Syndrome). Critérios Diagnósticos de Dalakas.

A Síndrome da Pessoa Rígida, descrita em 1956 por Moersch & Woltman, é uma desordem imuno-mediada do sistema nervoso central, que é caracterizada por uma rigidez progressiva do tronco e dos músculos proximais dos membros, associada a espasmos dolorosos superpostos, com sensibilidade aumentada a estímulos externos (o chamado fenômeno startle).

No exame neurológico, é característica a postura fixa de hiperlordose, devido a co-contração contínua de músculos abdominais e paraespinhais (que pode ser evidenciada também na eletroneuromiografia); o aumento do tônus muscular nos membros inferiores; a marcha cautelosa, de base larga e lenta; e a preservação das funções cognitivas, cerebelares, sensitivas e esfincterianas, diferenciando-a de um quadro de mielopatia ou de acometimento bifrontal. Chama atenção também a presença de alterações autonômicas paroxísticas acompanhando os espasmos, como taquicardia e diaforese.

Tem associação com altos níveis de pelo menos um dos seguintes auto-anticorpos: anti-GAD65, anti-fifisina, anti-gefirina e anti-GABARAP (proteína associada ao receptor GABA-A); e a identificação desses é muito importante para o diagnóstico. Associa-se também, com outras doenças auto-imunes, como o diabetes tipo 1, as tireoidopatias de Graves e Hashimoto, a anemia perniciosa e o vitiligo. Além disso, pode se apresentar como uma síndrome paraneoplásica.

Fisiopatologicamente, relaciona-se com uma diminuição da função do principal neurotransmissor inibitório, o GABA. Seu tratamento pode ser feito com benzodiazepínicos, baclofeno ou com algumas drogas anti-epilépticas (como valproato e levetiracertam) ou, nos casos refratários, com terapia imunológica, por meio de imunoglobulina humana endovenosa em altas doses, plasmaférese ou com o uso de anticorpo monoclonal anti-CD20 (rituximab).

A seguir, segue uma tabela com os critérios diagnósticos propostos por Dalakas em 2009.


Para maiores informações, sugiro a leitura das referências abaixo (infelizmente, a maioria não é de artigos de livre acesso).






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