Cefaléia em Salvas (Cluster Headache)

 

1. Informações fundamentais (conceitos)

A cefaleia em salvas é uma síndrome dolorosa excruciante estritamente unilateral, com crises que duram entre 15 minutos e 180 minutos e que são acompanhadas por sintomas autonômicos cranianos ipsilaterais marcantes, como lacrimejamento e injeção conjuntival. É chamada de dor mais intensa possivelmente experimentada. É dividida nas formas (a) episódica e (b) crônica. Faz parte do grupo das cefaleia trigemino-autonômicas. É mais frequente em homens que mulheres (três vezes mais frequente).

2. Fisiopatologia

O hipotálamo tem sido atribuído como gerador da dor e dos sintomas autonômicos, com mudanças estruturais e funcionais já identiicadas. A fisiopatologia é pouco conhecida, porém inclui a ativação do sistema trigeminovascular e o sistema nervoso parassimpático.

Álcool é um conhecido desencadeante das crises dolorosas.

3. Diagnóstico e critérios diagnósticos

Com base nos critérios da ICHD-3, o diagnóstico de cefaléia em salvas episódica requer pelo menos dois períodos em salvas (também conhecidos como crises em salvas), cada um com duração de 7 dias a 1 ano1. Esses períodos de agrupamento são separados por períodos sem dor (também conhecidos como períodos fora do surto ou períodos de remissão) que duram pelo menos 3 meses. O diagnóstico de cefaleia em salvas crônica requer ataques em salvas que ocorrem por mais de um ano sem períodos de remissão ou com períodos de remissão de menos que três meses de duração.

Quadro 5 — Critérios diagnósticos da cefaleia em salvas

Definição:
Crise de dor intensa, estritamente unilateral, orbitária, supraorbitária ou temporal, ou qualquer combinação destes locais, durante 15-180 minutos, ocorrendo desde uma vez a cada 2 dias até 8 vezes por dia. A dor está associada a hipermia conjuntival ipsilateral, lacrimejamento, congestão nasal, rinorreia, sudorese da região frontal e da face, miose, ptose e/ou edema da pálpebra, e/ou inquietação ou agitação.
Critérios diagnósticos:
A. Pelo menos cinco crises preenchendo os critérios de B a D.
B. Dor forte ou muito forte, unilateral, supraorbitária e/ou temporal, com duração de 15-180 minutos (quando não tratada);
C. Um dos dois ou ambos os seguintes:
1. Pelo menos um dos seguintes sintomas ou sinais ipsilaterais à cefaleia:
a) hiperemia conjuntival ou lacrimejamento
b) congestão nasal ou rinorreia
c) edema da pálpebra
d) sudorese facial e da região frontal
e) rubor facial e da região frontal
f) sensação de ouvido cheio
g) miose e/ou ptose
2. sensação de inquietação ou agitação
D. As crises tem uma frequencia de uma, em cada dois dias, a oito por dia, durante mais de metade do tempo em que o sintoma está ativo.
E. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.

Classificação Internacional das Cefaleias, 3a. edição

4. Achados complementares

Não são necessários exames complementares para o diagnóstico de cefaléia em salvas.

5. Tratamento

Crise aguda

A inalação de oxigênio, durante um ataque agudo, deve durar 15 minutos com o paciente sentado, na posição vertical. O oxigênio deve ser fornecido por meio de máscara não reinalatória com reservatório ou, de preferência, com máscara de oxigênio com válvula de demanda.

A injeção subcutânea de sumatriptano, um agonista 5-HT1B e 5-HT1D, pode tornar 75% dos pacientes livres de dor 20 minutos após a injeção. doenças cardiovasculares e cerebrovasculares e fatores de risco, incluindo hipertensão arterial não tratada, hiperlipidemia, diabetes mellitus, tabagismo e idade avançada são contra-indicações ao sumatriptano SC. Os efeitos adversos mais específicos e desagradáveis são sensação de constrição torácica e parestesias distais. A apresentação nasal deste triptano também pode ser utilizada.

Profilaxia

Verapamil, um fármaco bloqueador dos canais de cálcio voltagem-dependente, é a prieira escolha para a profilaxia da cefaléia em salvas. Os efeitos adversos do verapamil são bradicardia, edema de tornozelos, constipação intestinal, desconforto gastrointestinal, hiperplasia gengival e cefaléia em aperto. Como o verapamil pode aumentar o tempo de condução cardíaca, eletrocardiograma (ECG) deve ser avaliado regularmente. A eficácia total do verapamil pode ser esperada dentro de 2-3 semanas após seu início.

Os corticosteroides são recomendados para uso por curto prazo, por 2–3 semanas após o início do período da cefaleia em salvas, quando o controle rápido dos ataques é desejado. Alguns pacientes ficam livres de ataques apenas com tratamento com esteróides. A injeção de corticosteroides no nervo occipital maior foi eficaz em estudos controlados com placebo, como profilaxia.

 Uma redução da frequência de ataques maior que 50% foi relatada em até 78% dos pacientes com cefaléia em salvas crônica e 63% dos pacientes com cefaléia em salvas episódica, com o uso do lítio. Os principais efeitos adversos são hipotireoidismo, tremor e disfunção renal. Por este motivo, os seus níveis séricos devem ser monitorados.

Anticonvulsivantes como topiramato são possivelmente eficazes. Os principais efeitos adversos do topiramato são distúrbios cognitivos, parestesia e perda de peso. É contra-indicado em pacientes com nefrolitíase.

Neuromodulação invasiva (implante de DBS no hipotálamo e de estimulador de nervo occipital), e não invasiva, como estimulação do nervo vago e do gânglio esfenopalatino, tem sido estudados e são promissores como estratégias de tratamento, especialmente em casos crônicos.

6. Referências

May, A., Schwedt, T., Magis, D. et al. Cluster headache. Nat Rev Dis Primers 4, 18006 (2018). https://doi.org/10.1038/nrdp.2018.6

CEFALEIA TENSIONAL (ou TIPO TENSÃO)

1. Informações fundamentais (conceitos)

As cefaleias do tipo tensional (CTT) são caracterizadas como episódios recorrentes de cefaleia que duram de minutos a semanas. A dor é tipicamente do tipo pressão ou aperto, de intensidade leve a moderada e bilateral na localização, e não piora com a atividade física de rotina. Náuseas e vômitos geralmente estão ausentes.

A prevalência mundial é alta (provavelmente maior do que 70%), porém a maioria dos acometidos apresenta frequencia inferior a uma vez ao mês, motivo pelo qual não procuram assistência médica. 

2. Fisiopatologia

Apesar de ainda pouco conhecida, a fisiopatologia provavelmente envolve os mecanismos miofasciais pericranianos  na CTT episódica, enquanto a sensibilização das vias dolorosas no SNC, resultante de estímulos nociceptivos prolongados de tecidos miofasciais pericranianos, parece ser responsável pela conversão de CTT episódica em crônica.

3. Diagnóstico e critérios diagnósticos

A dor da CTT é geralmente descrita como opressiva, tipo pressão, constritiva ou dando uma sensação de cabeça pesada. Frequentemente os pacientes descrevem sua dor como como similar a usar um chapéu ou uma faixa apertada em volta da cabeça, ou carregar um peso na cabeça. A atividade física não tem influência na intensidade da cefaléia na maioria dos pacientes, o que ajuda a diferenciar o quadro clínica daquele visto na migrânea.

A CTT é dividida em subtipos episódio e crônico. O tipo episódico foi subdividido em um tipo infrequente, com episódios de cefaleia menos de uma vez por mês, e um tipo frequente. 2.2 A cefaleia do tipo tensional episódica frequente pode estar associada a uma incapacidade considerável e, por vezes, justifica o tratamento com medicamentos caros. Em contraste, 2.1 cefaléia do tipo tensional episódica infrequente, que ocorre em quase toda a população, geralmente tem muito pouco impacto no indivíduo e, na maioria dos casos, não requer atenção da classe médica.

Quadro 4 — Critérios diagnósticos de cefaleia tipo tensão infrequente

Critérios diagnósticos
A. Pelo menos 10 episódios de dor de cabeça ocorrendo em <1 dia / mês em média (<12 dias / ano) e atendendo aos critérios B-D
B. Com duração de 30 minutos a 7 dias
C. Pelo menos duas das seguintes quatro características: - localização bilateral - qualidade de pressão ou aperto (não pulsante) - intensidade leve ou moderada - não agravado pela atividade física de rotina, como caminhar ou subir escadas
D. Ambos os seguintes: - sem náuseas ou vômitos - não mais do que um dos seguinte: fotofobia ou fonofobia
E. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3

Classificação Internacional das Cefaleias, 3a. edição

4. Achados complementares

Não se usam exames complementares para o diagnóstico de CTT. É importante que se excluam cefaleia secundárias, se houver um quadro clínico compatível, assim como reconhecer a presença de comorbidades e u,a eventual co-existência de migrânea.

5. Tratamento

É relevante identificar se há uso excessivo de medicamentos, assim como tranquilizar pacientes que tenham o diagnóstico de CTT crônica ou episódica frequente, que não raro mostram sérias preocupações quanto à possibilidade de uma doença mais séria, como um tumor. Explicações sobre o mecanismo com o qual o cérebro modula a percepção dolorosa podem ser úteis para este fim. É muito util que um paciente preencha um diário de cefaleia, para monitorização da frequência e gravidade dos sintomas, assim como dar uma real estimativa da frequência de uso de analgésicos.

Estratégias de tratamento não farmacológico, nos casos episódicos infrequentes, incluem uso de ácido acetilsalicílico (1000 mg), paracetamol (750-1000 mg), naproxeno (375-550 mg), cetoprofeno (25-50 mg), ibuprofeno (200-400 mg), entre outros. Os AINEs são possivelmente mais eficazes que paracetamol e ácido acetilsalicílico. Opióides são proscritos.

Nos casos crônicos, é relevante se identificar e suspender o abuso de analgésicos. Os antidepressivos tricíciclos, especialmente a amitriptilina (em dose inicial de 10 a 25 mg/dia), são muito eficazes na profilaxia de dor em casos de CTT crônica.

ENXAQUECA (MIGRÂNEA)

1. Informações fundamentais e conceitos

Transtorno neurovascular incapacitante recorrente caracterizado por ataques de dor debilitante associada a fotofobia, fonofobia, náuseas e vômitos. Relacionada pela OMS como uma das principais causas de perda de dias de trabalho por incapacidade no mundo. Um terço dos pacientes apresentam aura migranosa, e 2/3 dos pacientes não apresentam aura.

2. Fisiopatologia

Parece haver um papel principal para peptídeo relacionado ao gene da calcitonina (CGRP) como um mediador de enxaqueca, pois o CGRP é liberado na circulação durante uma crise de enxaqueca e está persistentemente elevado em pacientes com migrânea crônica. É sabido que ocorre perturbação dos sistemas de modulação sensorial subcortical. É um distúrbio que envolve o sistema trigeminovascular e suas conexões. Os reflexos autonômicos cranianos, como o reflexo trigêmino-autonômico, atuam como um sistema de alimentação que facilita a ocorrência da crise de enxaqueca. O problema fundamental da enxaqueca parece se relacionar, portanto, a sistemas de modulação de percepção dolorosa no cérebro.

3. Diagnóstico e critérios diagnósticos

Os critérios diagnósticos mais usados são da Classificação Internacional das Cefaléis, 3a edição (ICHD-3), quais sejam:

Quadro 2 — Critérios diagnósticos de aura da migrânea

Definição:
Ataques recorrentes, com duração de minutos, de sintomas visuais, sensoriais ou outros sintomas do SNC unilaterais totalmente reversíveis que geralmente se desenvolvem gradualmente e são geralmente seguidos por dor de cabeça e sintomas de enxaqueca associados
Critérios diagnósticos:
A. Pelo menos dois ataques atendendo aos critérios B e C
B. Um ou mais dos seguintes sintomas de aura totalmente reversíveis: 1. visual; 2. sensorial; 3. fala e/ou linguagem; 4. motor; 5. tronco cerebral; 6. retiniana
C. Pelo menos três das seguintes seis características: 1. pelo menos um sintoma de aura se espalha gradualmente ao longo de ≥5 minutos; 2. dois ou mais sintomas de aura ocorrem em sucessão; 3. cada sintoma de aura individual dura de 5 a 60 minutos; 4. pelo menos um sintoma de aura é unilateral; 5. pelo menos um sintoma de aura é positivo; 6. a aura é acompanhada, ou seguida em 60 minutos, por dor de cabeça.
D. Não melhor explicado por outro diagnóstico da ICHD-3.

Classificação Internacional das Cefaleias, 3a. edição

Quadro 3 — Critérios diagnóstico de migrânea sem aura

Descrição
Transtorno de cefaléia recorrente que se manifesta em ataques que duram de 4 a 72 horas. As características típicas da cefaleia são localização unilateral, qualidade pulsátil, intensidade moderada ou intensa, agravamento pela atividade física rotineira e associação com náuseas e/ou fotofobia e fonofobia.
Critérios diagnósticos
A. Pelo menos cinco ataques atendendo aos critérios B-D
B. Ataques de dor de cabeça com duração de 4-72 horas (não tratada ou tratada sem sucesso);
C. A dor de cabeça tem pelo menos duas das quatro características a seguir: 1. localização unilateral; 2. qualidade pulsante; 3. intensidade da dor moderada ou severa 4. agravamento por ou evitação de atividade física de rotina (por exemplo, caminhar ou subir escadas)
D. Durante a dor de cabeça, pelo menos um dos seguintes: 1. náusea e / ou vômito 2. fotofobia e fonofobia
E. Não melhor explicada por outro diagnóstico de ICHD-3.

Classificação Internacional das Cefaleias, 3a. edição

4. Achados complementares

Não são necessários exames complementares para o diagnóstico de migrânea. Na suspeita de um diagnóstico alternativo (cefaleia secundária, por exemplo), um exame de neuroimagem pode ser solicitado.

5. Tratamento 

O tratamento farmacológico é didaticamente classificado em tratamento da crise (agudo) e tratamento profilático. No tratamento agudo, se usam anti-inflamatórios não-esteroidais (AINES), analgésicos comuns (isolados ou combinados) e triptanos. No tratamento profilático, são opções costumeiramente utilizadas: topiramato, valproato, antidepressivos tricíclicos, propranolol. 

Mais recentemente, os anticorpos monoclonais anti-CGRP foram adicionada à classe dos medicamentos profiláticos para migrânea, sob a forma de injeções subcutâneas. São opções dessa classe, aprovadas pela ANVISA: galcanezumabe, erenumabe e fremanezumabe.

Em casos de migrânea crônica, ou seja, com episódios de cefaleia por mais de 15 dias por mês (por no mínimo 2 meses), injeções de toxina botulínica, conforme o protocolo do estudo PREEMPT, podem ser opções terapêuticas.

6. Referências

Charles A. The pathophysiology of migraine: implications for clinical management. Lancet Neurol. 2018 Feb;17(2):174-182. doi: 10.1016/S1474-4422(17)30435-0. Epub 2017 Dec 8. PMID: 29229375.

Headache Classification Committee of the International Headache Society. The International Classification of Headache Disorders. Cephalalgia. 2018; 38 (3rd edition): 1-211

Critérios diagnósticos para doença de Vogt-Koyanagi-Harada

A doença de Vogt-Koyanagi-Harada é uma síndrome granulomatosa crônica, geralmente com envolvimento ocular e meníngeo, sendo uma das muitas causas conhecidas de uveítes associadas a manifestações neurológicas. O seu diagnóstico diferencial inclui várias doenças, como infecções (fúngicas, micobacterianas, sífilis etc.), neoplasias (p.ex. linfoma), ou outras doenças granulomatosas, como a sarcoidose.

Sabe-se que sua fisiopatologia está relacionada a auto-imunidade de células T, contra antígenos dos melanócitos, da úvea, do sistema nervoso central (meninges) e do ouvido interno.

Seguem aqui os critérios em outra tradução livre não revisada, feita pelo autor que vos escreve.

Referência: Read RW, Holland GN, Rao NA, et al. Revised diagnostic criteria for Vogt-Koyanagi-Harada disease: Report of an international committee on nomenclature. Am J Ophthalmol 2001;131:647–652

Critérios diagnósticos para Demência por corpos de Lewy (DCL)

Segue mais uma postagem de uma tradução livre para português de um critério diagnóstico de uma doença neurológica muito importante, especialmente no contexto do envelhecimento da população mundial, a demência por corpos de Lewy. A referência original, do periódico Neurology, se encontra abaixo das tabelas, porém, infelizmente, não é de acesso livre.

McKeith IG, et al. Diagnosis and management of dementia with Lewy bodies: third report of the DLB consortium. Neurology 2005; 65:1863-1872.

Critérios diagnósticos em inglês, conforme publicação do Instituto de Alzheimer da Universidade de Wisconsin.

Doença de Parkinson idiopática. Critérios diagnósticos do Banco de Cérebros de Londres (Queen Square Brain Bank).

Redijo, abaixo, uma tradução livre dos clássicos critérios diagnósticos da doença de Parkinson idiopática, conforme o estudo anatomo-patológico do Banco de Cérebros da Sociedade de Doença de Parkinson do Reino Unido, atualmente chamado de Banco de Cérebros Queen Square.

Para o artigo original, favor se direcionar ao link abaixo da tabela.

Hughes AJ, Daniel SE, Kilford L, Lees AJ. Accuracy of clinical diagnosis of idiopathic Parkinson’s disease. A clinico-pathological study of 100 cases. JNNP 1992;55:181-184. 

Para quem se interessar, há uma referência de uma força tarefa da Movement Disorders Society, com uma avaliação crítica, baseada em evidências, avaliando a acurácia dos critérios diagnósticos para a doença de Parkinson e outras síndromes parkinsonianas. Sugiro, portanto, a leitura deste artigo:

Litvan I, Bhatia KP, Burn DJ, et al. Movement Disorders Society Scientific Issues Committee report: SIC Task Force appraisal of clinical diagnostic criteria for Parkinsonian disorders. Mov Disord 2003;18:467–486.

A versão original do critério também está publicada em inúmeros sites na internet, incluindo o do NIH e da National Parkinson Foundation.

Síndrome da Pessoa Rígida (Stiff-Person Syndrome). Critérios Diagnósticos de Dalakas.

A Síndrome da Pessoa Rígida, descrita em 1956 por Moersch & Woltman, é uma desordem imuno-mediada do sistema nervoso central, que é caracterizada por uma rigidez progressiva do tronco e dos músculos proximais dos membros, associada a espasmos dolorosos superpostos, com sensibilidade aumentada a estímulos externos (o chamado fenômeno startle).

No exame neurológico, é característica a postura fixa de hiperlordose, devido a co-contração contínua de músculos abdominais e paraespinhais (que pode ser evidenciada também na eletroneuromiografia); o aumento do tônus muscular nos membros inferiores; a marcha cautelosa, de base larga e lenta; e a preservação das funções cognitivas, cerebelares, sensitivas e esfincterianas, diferenciando-a de um quadro de mielopatia ou de acometimento bifrontal. Chama atenção também a presença de alterações autonômicas paroxísticas acompanhando os espasmos, como taquicardia e diaforese.

Tem associação com altos níveis de pelo menos um dos seguintes auto-anticorpos: anti-GAD65, anti-fifisina, anti-gefirina e anti-GABARAP (proteína associada ao receptor GABA-A); e a identificação desses é muito importante para o diagnóstico. Associa-se também, com outras doenças auto-imunes, como o diabetes tipo 1, as tireoidopatias de Graves e Hashimoto, a anemia perniciosa e o vitiligo. Além disso, pode se apresentar como uma síndrome paraneoplásica.

Fisiopatologicamente, relaciona-se com uma diminuição da função do principal neurotransmissor inibitório, o GABA. Seu tratamento pode ser feito com benzodiazepínicos, baclofeno ou com algumas drogas anti-epilépticas (como valproato e levetiracertam) ou, nos casos refratários, com terapia imunológica, por meio de imunoglobulina humana endovenosa em altas doses, plasmaférese ou com o uso de anticorpo monoclonal anti-CD20 (rituximab).

A seguir, segue uma tabela com os critérios diagnósticos propostos por Dalakas em 2009.

Para maiores informações, sugiro a leitura das referências abaixo (infelizmente, a maioria não é de artigos de livre acesso).

Hadavi, S., A. J. Noyce, et al. (2011). "Stiff person syndrome." Pract Neurol 11(5): 272-282.

Dalakas, M. C. (2009). "Stiff person syndrome: advances in pathogenesis and therapeutic interventions." Curr Treat Options Neurol 11(2): 102-110.

Levy, L. M., M. C. Dalakas, et al. (1999). "The stiff-person syndrome: an autoimmune disorder affecting neurotransmission of gamma-aminobutyric acid." Ann Intern Med 131(7): 522-530.